有这么一群不普通的孩子，他们像被上帝咬过一口的小苹果，出生时一侧或两侧耳朵缺损或缺失了，这就是小耳畸形。
小耳畸形是由于胚胎期发育异常引起的，一般表现为耳道狭窄、闭锁或中耳发育异常等，但内耳大多正常，一般分为四种类型。
一般孩子在5-18岁可通过手术进行外耳再造和听力重建，虽听力可以得到部分改善，但是在到达手术年龄前必须要尽早进行听力干预，不然会导致孩子的听觉功能障碍，影响他们的语言发育和心理健康，家长一定要重视！
本期我们将分享小耳畸形II型的孩子的听力干预方案。
案例分享 · II型小耳畸形
CASE SHAREA
昊昊，今年6岁，下图是他的小耳朵。
左耳膜性闭锁，右耳耳道通畅。
幼儿园老师反应昊昊口齿不清反应迟钝，快到上小学的年纪，家长非常担心他学习跟不上，也害怕他因为外观而自卑，所以带昊昊来听力中心咨询听力补偿以及整形手术方案。
下面是昊昊的听力检查结果。
听力学检查
纯音测听
右耳 70dBHL 左耳 53.75dBHL
声导抗
右耳 AS型——提示中耳无积液
左耳 骨性闭锁未测
耳声发射
双耳OAE未通过，提示双耳存在听力损失。
Click ABR
ABR的I波显著延长
影像学检查—CT
左侧 外耳廓较右侧偏小，外耳道骨性闭锁，听小骨发育不良。
右侧 外耳道狭窄伴随膜性闭锁。
听力诊断
结合昊昊所有的检查结果，诊断 左耳 中-重度传导性听力损失， 右耳 重度混合性听力损失。
听力方案
建议昊昊先听力干预再进行耳廓整形、外耳道重建/扩大、鼓室成型和听力重建。
右耳外耳道通畅可使用传统气导助听器。左耳耳道膜性闭锁，不能使用传统气导助听器，因为昊昊还未到达手术年龄，所以需佩戴骨导助听器，原因1：防止左耳发生听觉剥夺；原因2：仅靠右耳聆听，清晰度差，会影响学习。
最后为昊昊制定骨导助听器和气导助听器双模干预方案，右耳会同时接收左侧骨导与右耳气导的声音信号。
下面是昊昊经过真耳分析后的助听器效果评估结果，图上标注的数值为助听前/后的平均听阈。
昊昊完善言语评估测试，助听前后相差95%，可见昊昊戴上助听器后言语清晰度有了非常大的提高！
佩戴效果图：
总结分析
家长比较在意外观，考虑给昊昊右耳单独戴助听器，左耳不戴骨导助听器，直到现场对比昊昊单双侧佩戴助听器的效果，听觉反应灵敏度和清晰度发生翻天覆地的变化，决定进行双模干预。
外中耳畸形婴幼儿早期听力干预策略：
当先天外中耳畸形患儿的耳廓和外耳道足以支持助听器（耳模/外壳）的耦合和助听设备固定时应首选气导助听器。如果不足以耦合（外耳道闭锁或其它程度畸形）可用骨导助听器。
如果双耳骨导听力相差大于10dB以上，特别是高频，会导致两台骨导助听器之间相互干扰，影响聆听效果。所以一侧闭锁一侧未闭锁的孩子，就像昊昊，可使用骨导助听器+气导助听器双模干预。
尽早给小耳畸形的孩子进行听力干预，能够帮助孩子积累足够多的言语输入量和言语输入质量，这是孩子听觉功能及言语语言学习的必要条件。外中耳结构上的畸形会影响孩子的言语、认知、性格的形成及发育，若不及时进行干预，则孩子会语言发育迟缓，注意力欠佳，影响正常社交及工作学习，因此，家长们一定要重视！