原发性血小板增多症(ET)虽与真红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)同属于骨髓增殖性肿瘤(MPN),其进展缓慢,恶性程度低,危害小。但随着病情的进展,除了出血和血栓等危害以外,也可能随着病情进展转化为骨髓纤维化(MF)。因此,很多ET患者常常担心自身的疾病转化,今天我们就来讲一讲ET和MF之间的秘密。
如何判断ET进展为MF?
部分ET患者会向着MF方向发展,而其预后如何,与病情危险程度密切相关。患者切不可掉以轻心,日常随访和生活中要关注血象指标和自身症状变化。出现以下临床表现时就要高度警惕MF,一定要及时复诊,在医生的指导下进一步完善检查评估病情,避免疾病进展,贻误治疗。
血象变化:血小板计数进行性减少、血红蛋白含量低于正常或较基线水平下降20 g/L;
脾肿大:正常情况下一般摸不到脾脏。但脾肿大时可在左侧肋缘处触摸到肿块,深吸气时尤为明显,如肿大严重时,还会伴有腹部胀满、消化不良等症状;
消瘦:过去6个月内体重下降>10%;
发热:不能解释的发热(>37.5 ℃);
盗汗:睡眠过程中出汗,甚至可能浸湿睡衣、床单、被褥,醒后出汗自然停止。
ET进展为MF应该怎么办?
ET进展为MF的治疗,参照PMF的治疗方案,应根据症状评估和危险分层来选择合适的治疗方法。目前主要进行对症治疗,如通过药物、脾切除、输血等措施来控制患者的症状。常规情况下,药物治疗为首选治疗方法。异基因造血干细胞移植是唯一可能的治愈手术措施,但由于骨髓配型困难、移植后排异反应等问题,不作为首选治疗方法。
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ET患者如何预防MF转化?
根据临床相关调研统计,ET向MF转变的概率与病情治疗效果息息相关,如果数值长期未稳定在安全范围内,可导致并发症风险增加。因此,ET患者一旦确诊应积极治疗,不可拖延。医生会根据临床表现、预后评分进行分层,制定个性化治疗方案,从而降低血栓以及疾病转化的风险。
此外,要避免暴露于辐射、苯、铅等化学物质中,在发生异常的情况下,及时进行准确、专业的治疗。同时应保持良好的作息和饮食习惯,不吃太多油腻、烟熏、烧焦、粘胶的食物,避免不良情绪的影响,保持乐观活泼的心理状态,坚持慢跑、太极拳等适当的运动活动,调节身体和精神活动,从而更好地远离MF。