作者：INC国际神经外科
颅内室管膜瘤概述通常为边界清楚的良性肿瘤尽管也存在间变性(恶性)室管膜瘤1病变一般起源于第四脑室底部。位于幕下,均发生于第四脑室附近,占第四脑室区肿瘤的25%，儿童的颅后窝室管膜瘤常为间变性种瘤,沿脑脊髓播散的风险更大。幕上的室管膜瘤通常为囊性。发生在中枢神经系统之外的室管膜瘤罕见,可出现于纵隔、肺或卵果。尽管室管膜瘤在组织学上不如髓母细胞瘤恶性程度高,但其预后更差,因为它们常侵犯日部,导致手术无法完全切除
颅内室管膜瘤通常为良性肿瘤,常有纤维性上皮样外观。典型(乳头状)室管膜瘤可以形成血管周围假玫瑰花结或真玫瑰花结。通常发生于第四脑室底部,可伴发脑积水(颅内压增高)和脑神经麻痹症状(Ⅵ辅助检查:由于肿瘤可能通过脑脊液种植转移,故应进行全脑全脊髓影像学检查(通常采用增强MRI:脑部,颈部,胸部、腰部)病人年龄越小,预后越差(特别是年龄小于24个月者)治疗:全切肿瘤(术后MRI显示无增强的残余肿瘤)辅以术后放疗,可以获得最佳的预后。年龄小于3岁者不能行放疗术后2周左右行腰椎穿刺,取10m脑脊液行细胞学检查,用于预后评估
颅内室管膜瘤有哪些临床表现？
症状大多数表现为颅后窝肿瘤引起ICP升高所造成的症状(源自脑积水)以及脑神经受累症状颅内压增高引起的症状:
1.头痛:80%。
2.恶心/呕吐:75%
3.共济失调或眩晕:60%。
4.癫痫发作:仅见于约30%的幕上肿瘤,仅占表现为缬痫发作的颅内肿瘤的1%
体征
脑神经受累体征:病变侵犯第四脑室底可能累及面神经丘(第四脑室底的圆形隆起,由位于展神经核后部的面神经膝发出),导致周围面神经麻痹(面神经受累)以及展神经麻痹。
INC国际神经外科颅内室管膜瘤案例分享：
2017年1月
轩轩大概是2017春节前发病的，小小年纪一直说头疼，还有很厉害的恶心呕吐，走路都走不稳了。经MRI检查，诊断结果是“第四脑室底部占位性病变”。
2017年2月
开始张罗去国内的知名大医院做了开颅肿瘤切除术，术后病理诊断为“脑干间变型室管膜瘤WHOIII级”，这是脑肿瘤中恶性程度很高的一种，预后较差，复发率高。
2017年4月
第一次手术之后，孩子症状并未见好转，心急如焚的我们又开始寻求其他方法，得知质子刀放射治疗可能作用会好，我们也都去尝试了。
2018年4月
孩子出现了吞咽功能障碍，MRI复查后发现：脑干室管膜瘤又有增长，且已经浸润到脑干右侧很深的部位。希望又一次破灭，1年的放疗起到的作用微乎其微。由于肿瘤巨大，位置特殊，再次手术的话可能会造成脊髓损伤，很可能出现呼吸衰竭、高位截瘫等严重并发症。国内很多专家都建议保守治疗。
2018年8月
求治无门之下，我们把目光转向国外，想看看世界范围内高水平的神经外科专业医院和世界水平的神经外科大师有没有什么办法。幸运的是，我们多方了解和联络后，得以与闻名世界的神经外科研究及治疗机构德国汉诺威国际神经科学研究所（International Neuroscience Institute，以下简称INI）取得联络，并得到了该所医院神经外科教授、世界公认的脑干肿瘤巨擘Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授的远程会诊结果——“肿瘤快速的生长并存在明显的显微外科手术指征，希望可以配合第二次放射治疗，不过首先要尽快移除脑肿瘤”。
2018年9月
前往德国INI医院，巴特朗菲教授很快为轩轩进行手术，脑干室管膜瘤被完全切除了。术后第1天，轩轩就清醒了，肢体功能有所恢复。在INI术后休养了半个月后，我们就出院回国了。总体的治疗过程还是十分顺利的，目前手术后5个月，孩子吞咽、运动功能恢复地很好，精神状态佳。知道孩子这个病是个长期治疗的大工程，能达到这样的效果，已经很满意了。后期的放疗还是要配合着做的，国内医生说德国手术的这个结果再辅助放化疗，对肿瘤生长还是能够很好控制的。
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