西藏新生儿出生就像螃蟹“吐泡泡”,新华专家“小孔解锁”治疗罕见病

3个月大的新生儿仁仁来自西藏拉萨,出生后像螃蟹一样吐泡泡,被诊断为罕见的先天性食道闭锁I型。万里求医,在上海交通大学医学院附属新华医院,小仁仁在“新华医院微创手术直播周”期间接受了由新华医院儿普外科主任王俊教授主刀的食道重建手术,在小小的胸部,仅打了3个5毫米的小孔,将原本是个“死胡同”的食道成功地“解锁”了。

据了解,胸腔镜下食管闭锁手术被称为“新生儿外科手术领域皇冠上的明珠”,主要是因为手术操作空间狭小、解剖精细、吻合要求高、麻醉要求高,总体治疗难度高,是国际上公认的体现新生儿外科总体水平的标志性疾病。

多处先天性畸形,宝宝体重仍未明显增长

小仁仁出生在拉萨,一出生时就口吐白沫、无法进食,结合胎儿期的产检结果,当地医院考虑小仁仁患上了先天性食道闭锁,立刻就转到了最近的拥有儿外科诊治条件的区域中心医院进行治疗。当地医院经过一系列的检查后,小仁仁被确认为先天性食道闭锁I型。

先天性食道闭锁是新生儿期严重消化道畸形,食道上下没有相连,一旦喂奶,将全部进入肺部,如不手术,患儿将在很短的时间内因营养不良和肺炎双重打击迅速死亡。特别是先天性食管闭锁I型、II型,因其近远端食管距离较远,被称为长段缺失型食管闭锁,往往无法施行一期食管吻合术。该病还同时存在多脏器结构多发性畸形,是国内外小儿外科共同面临的难题。

小仁仁的检查中就发现他的食管近远端距离约达4.8厘米,同时,仁仁心脏发育也存在异常,动脉导管未闭,中央型房间隔缺损。

由于仁仁年龄小,手术难度极大,当地医院就先为仁仁做了胃造瘘手术,手术后经胃造瘘喂养。小仁仁的体重逐渐从刚出生的4200克长到5400克。

新华多学科团队合力救治

仁仁入住新华医院后,治疗专家组成立了。儿普外科新生儿外科团队突破传统观念,联合小儿急危重医学科、医学影像及介入科、小儿麻醉科、小儿呼吸内科、耳鼻咽喉头颈外科、小儿消化营养科、发育行为儿童保健科等,采用多学科联合全面评估仁仁的整体情况,设计全方位个性化综合治疗方案。

术前,专家组通过多种方式精确评估仁仁近远端食管距离,综合食管一期吻合术、食管内应力延长技术、内镜综合诊断治疗技术等,选择最适合的手术策略。经过术前精准评估与针对性治疗,专家组为仁仁选择了胸腔镜微创的手术方案,避免了传统开胸手术带来的巨大创伤和后遗症,更利于仁仁的恢复。

7月21日,在多学科的保驾护航下,仁仁的食管重建手术开始了。手术通过在胸壁上打3个5毫米的小孔,把手术器械从小孔插入胸腔实施。手术中仔细寻找,顺利找到了食管上下端闭锁端组织,下端食管组织直径仅4毫米,只有正常食管粗细的三分之一左右。与术前评估情况一致,自然状态下,仁仁的食管两端距离大约5厘米,通过游离、松解食管组织,食管上下端可以被拉近至上下交叉约0.5厘米。王俊对两端食管组织进行了必要的裁剪,在如嫩豆腐般稚嫩的食管壁上穿针引线,将食管上下端进行了对接、缝合,完成食管重建。整个手术仅耗时1小时40分钟,手术出血仅为2毫升。

术后,经过小儿急危重医学科谢伟副主任团队的积极努力,小仁仁顺利熬过了呼吸衰竭关、感染关;发育行为儿童保健科王俊丽博士在术前术后全程细心指导喂养训练,迅速让小仁仁恢复了早已被遗忘的吸吮功能指导喂养训练,儿普外科护理团队给予精心护理,小仁仁逐渐能经口吃奶,体重也在逐渐增长中。

8月15日,仁仁如期出院,他的家人亲笔用藏语写了一封感谢信,表达了对新华医院的感激。

目前,各种类型的新生儿食管闭锁包括高难度的I型和II型的胸腔镜食管重建手术早已成为新华医院小儿普外科常规广泛开展的临床手术技术。十三五期间,共治疗长段缺失型食管闭锁宝宝55例,治愈率100%,达到国际先进水平,同时形成了一整套针对复杂并发症和多发性畸形的诊疗方案。

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